最近新聞報道,演員周海媚因病醫治無效,于2023年12月11日離世。隨之,“不死的癌癥”紅斑狼瘡相關內容立即沖上熱搜。
紅斑狼瘡是一種全球性的健康問題,據美國紅斑狼瘡基金會的數據,全球患者數至少為500萬。在中國,紅斑狼瘡患者超過100萬,患病率是全球第二高的,它實際的普遍性遠比人們想象的高。
背景介紹
紅斑狼瘡(lupus erythematosus)是一類慢性、反復發作的自身免疫性疾病的總稱,常見于育齡期女性。紅斑狼瘡最具特征性的癥狀為面頰部出現蝶形紅斑,而“狼瘡”的名字正是因為過去人們認為該病的面部紅斑表現,像是被狼咬傷所致。而除皮膚損害以外,紅斑狼瘡的病變還可累及多臟器和系統。紅斑狼瘡仍缺乏根治手段,但通過早期診斷及規范性的綜合治療,本病的預后可明顯改善,絕大多數患者病情可控制,能正常工作、生活、生育等。
病因
目前病因尚未完全明了,可能與下列因素有關。
1.遺傳因素:紅斑狼瘡發病具有家族聚集性,患者親屬較一般人患病率明顯升高。同卵雙胞胎都發病的概率遠遠高于異卵雙胞胎。這些現象提示,紅斑狼瘡的發病與遺傳基因有關。
2.雌激素:紅斑狼瘡大多數類型多見于育齡期婦女,且妊娠、服用含雌激素藥物(如避孕藥)可誘發疾病加重。動物實驗也證明,雌激素可使患狼瘡的動物病情加重,而雄激素可使病情緩解。由此可見,人體雌激素含量與紅斑狼瘡的發病密切相關。
3.環境因素及其他
陽光:紅斑狼瘡患者常在曬太陽后發病,可能與紫外線使皮膚部分細胞凋亡,引起抗原暴露有關。
藥物及化學試劑:可作為外來抗原,激活人體免疫系統,產生自身抗體,引起組織損傷??梢鸺t斑狼瘡的藥物包括普魯卡因胺、肼屈嗪、青霉胺、米諾環素、地爾硫卓、異煙肼、奎尼丁、抗TNF-α抑制劑等。
感染:病原微生物(如巨細胞病毒、丙型肝炎病毒、EB病毒等)同藥物一樣,也是常見的引起免疫系統產生自身抗體的外來物質。
臨床表現
紅斑狼瘡的癥狀多種多樣,可輕可重,早期癥狀往往不典型?;颊呖沙霈F包括皮膚、心臟、肺、腎、血液或神經系統的問題,具體癥狀取決于受累器官和嚴重程度。
1.早期癥狀
紅斑狼瘡可累及全身多器官,根據病情輕重不同,可出現多種復雜情況,早期癥狀往往缺乏典型特征。
2.系統性紅斑狼瘡(SLE)
因可以出現多個器官受累,癥狀多樣且復雜。
全身癥狀:發熱(低中度熱為主)、乏力、疲倦、厭食、體重下降等。
皮膚與黏膜癥狀:包括蝶形紅斑、黏膜潰瘍、脫發及斑禿,以及手指及掌腹部紅色痛性結節、甲周紅斑、皮膚潰瘍、指端缺血壞死等。其中,紅斑樣皮疹,約出現于一半左右的患者,早期患者出現幾率更低。
肌肉、關節癥狀:有關節痛及活動受限,肌痛及肌無力。
神經精神癥狀:如頭痛、譫妄、癲癇、妄想或幻覺、昏迷、周圍神經炎等多種表現。
腎臟受累癥狀:可有血尿、血壓升高、全身水腫、食欲減退、晨起惡心嘔吐、皮膚瘙癢、出血傾向等癥狀。
肺臟受累癥狀:可表現為肺泡炎、間質性肺炎、細支氣管炎、肺泡出血等多種臨床癥狀。
血液系統受累癥狀:包括貧血、白細胞和血小板減少癥狀,部分患者還可有輕、中度淋巴結腫大。具體可表現為皮膚黏膜蒼白、乏力、頭暈、食欲減低、有出血傾向等。
心血管系統受累癥狀:可表現出心包炎、心內膜炎、心肌損害、冠狀動脈損害的癥狀。具體可表現為心前區不適、氣短、心悸、心功能不全等。
消化系統受累癥狀:除了會表現出食欲減退、惡心、嘔吐、腹痛等非特異性癥狀外,如引起腸道、胰腺、肝臟等臟器的病變,也會有相應的表現。
淚腺、唾液腺受累癥狀:可出現口、眼干燥癥狀。
眼部受累癥狀:主要是視力降低,甚至致盲。
漿膜炎癥狀:表現為胸腔積液、心包積液及腹腔積液等。具體可表現出胸悶、氣促、呼吸困難、心悸、腹脹、食欲減退等。
3.皮膚型紅斑狼瘡
急性皮膚型紅斑狼瘡包括蝶形紅斑,伴瘙癢感的融合性斑疹、丘疹,紫癜或瘀斑、大皰。伴有臟器損傷,時還可有發熱、乏力、食欲缺乏、口腔潰瘍、關節痛等癥狀,以及肺間質纖維化、心包積液、胸腔積液、腹水、腎病等各種復雜癥狀。
4.亞急性皮膚型紅斑狼瘡
有覆蓋鱗屑,大小不一的紅斑、斑塊或丘疹,以及高于皮膚表面的環形、多環形或弧形紅斑。合并干燥綜合征時,還可出現口干、眼干癥狀,合并腎臟損傷時,可出現血尿、少尿、血壓升高、水腫等癥狀。
5.慢性皮膚型紅斑狼瘡
根據臨床特點,可分為6類,表現各不相同:
(1)盤狀紅斑狼瘡:表現為覆蓋鱗屑的盤狀紅斑。皮損發生于頭發、眉毛等處,會引起永久性的毛發脫落;盤狀紅斑狼瘡的皮損分布于軀干和四肢時,可出現疼痛,還可能伴有關節痛。
(2)疣狀紅斑狼瘡:表現為表面覆蓋有厚痂樣皮屑的疣狀皮損。
(3)腫脹性紅斑狼瘡:表現為高于皮膚表面的紅斑,或環形、半環形斑塊。
(4)深在性紅斑狼瘡:表現為與周圍皮膚邊界清楚的斑塊或皮下結節,消退后可留有凹陷性瘢痕。
(5)凍瘡樣紅斑狼瘡:表現為紫紅色斑塊,一般無明顯瘙癢,還可能伴有雷諾現象,表現為受到寒冷或情緒波動時,肢體末端的小動脈痙攣,使手指、腳趾末端皮膚蒼白,繼而出現青紫和潮紅等變化。
(6)Blaschko線狀狼瘡:皮損多延線狀分布,呈紅斑、皮下結節,可引起受累部位毛發脫落,一般無其他不適,偶感瘙癢。
檢驗內容
血常規、尿液檢查、生化檢查、血清檢查、炎性指標、抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗磷脂抗體,等等。
最后
紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病,其發病機制還沒有明確,也沒有根治的方法,但可以通過早發現、早診斷、早治療使癥狀緩解,甚至達到臨床治愈。
周海媚于1998年在拍攝《縱橫四?!窌r即確診“紅斑狼瘡”,而周海媚本身還是漂漂亮亮的活到57歲才離開。因此,紅斑狼瘡雖然難治,但通過正規的治療與定期復查,多數患者的臨床癥狀能完全緩解,過上正常的生活。